Necroliza toxică epidermică este o boală numită și sindromul Lyell, necroliza epidermică cutanată alergică, necroliza epidermică acută. Această patologie este însoțită de o leziune toxică-alergică a pielii și membranelor mucoase și, de asemenea, duce la modificări ale sistemului nervos și ale organelor interne.

Acest articol va discuta cauzele și patogeneza acestei patologii, imaginea clinică și metodele utilizate pentru diagnostic și tratament.

Ce declanșează declanșarea bolii

Necroliza necrolitică a pielii este o patologie severă în care există leziuni buloase pe piele și pe membranele mucoase, însoțite de exfolierea epidermei sau stratului celular epitelial. Boala este de natură imuno-alergică și este indusă de medicamente, amenință viața pacientului.

Sindromul este o boală acută-viscerală acută, cu detașare intensă și necrotizare a epidermei, cu formarea de blistere extinse și eroziune pe membranele mucoase și pe piele. În prezent nu există informații clare care să explice cauzele necrolizei toxice epidermice.

Cu toate acestea, în timpul cercetării sa constatat că reacția are loc pe:

Patogenia bolii nu rămâne, de asemenea, pe deplin înțeleasă. În timpul medicației, este posibil să se atașeze mecanisme alergice în care medicamentul acționează ca o haptenă și este fixat cu proteine ​​în frunzele pielii.

La nivelul pielii și membranelor mucoase apar pete eritematoase, care în decurs de câteva zile devin bule cu pereți subțiri cu formă neregulată, sunt predispuse la fuziune, rupe ușor și expun suprafețe vaste. La inaltimea bolii, pielea arata ca dupa o arsura cu apa clocotita la 2-3 grade.

Medicul poate observa un simptom pozitiv al lui Nikolsky (detașarea epidermei) și Asbo-Hansen (în timpul presiunii asupra vezicii urinare, o creștere a dimensiunii sale survine datorită detașării epidermei la marginea vezicii pe fondul presiunii crescute a conținutului acesteia). Înfrângerea membranei mucoase în cavitatea orală începe cu stomatita aftoasă, care ulterior se transformă în ulcerativ necrotic.

Simptomele bolii

Semnele de necroliză cutanată alergică sunt destul de diverse, dar pot duce la complicații grave și chiar la moarte.

Simptomele principale includ:

creșterea temperaturii corpului la 39-40 ° C;

apariția unei slăbiciuni grave;

durere în gât;

apariția unei erupții cutanate care își schimbă caracterul.

În stadiul incipient al bolii, apar pete edematoase eritematoase, localizarea lor putând fi oricare - pe față, trunchi sau extremități. În locurile în care are loc cea mai mare frecare, pete se îmbină, mai târziu se formează blistere, papule și vânătăi.

Se formează bule pe suprafața petelor. Conținutul de bule clar sau hemoragie, anvelope fals. După deschiderea bulelor, apare o eroziune roșie extinsă.

Destul de des, cu sindromul Lyell, sunt afectate și alte organe - inima, ficatul (a se vedea intoxicația hepatică: cauze și simptome, tratamentul patologiei, dieta) și rinichii. Se dezvoltă conjunctivită hemoragică, balanopostită, vaginită, infecție secundară a pielii, pneumonie și sângerare din organele tractului gastro-intestinal.

Este important! Cu complicații grave și fără a furniza tratamentul necesar, orbirea se dezvoltă.

În cazul unui curs ultra-acut, prognosticul bolii este nefavorabil. De asemenea, poate fi nefavorabilă pentru debutul tardiv al manipulărilor terapeutice și, dacă apare o infecție secundară. Mortalitatea ajunge la 30-60%.

Cum să diagnosticați și să tratați

Instrucțiunile pentru diagnostic presupun efectuarea diagnosticului cu sindromul pielii arse. Spre deosebire de sindromul "ars" al pielii, patologia în cauză se găsește numai la adulți.

Pentru diagnostic se colectează anamneza, în care se acordă o atenție deosebită medicamentelor utilizate. De asemenea, evaluați imaginea clinică a bolii, studiile patologice și datele de laborator.

Ca parte a diagnosticului, se utilizează biopsia punctiformă a pielii și examinarea secțiunilor înghețate: în cazul necrolizei toxice, epiderma este complet exfoliabilă.

Metode de tratament

Dacă se detectează sindromul Lyell, pacientul trebuie spitalizat. Atribuiți detoxifianți, glucocorticoizi și medicamente antialergice. Pacientul este internat în unitatea de terapie intensivă sau reanimat.

În procesul de tratament, aceștia sunt "conduși" ca pacienți cu arsuri, adică sterilitatea absolută este necesară pentru a elimina infecția exogenă. În cazul utilizării medicamentelor înainte de apariția sindromului Lyell - acestea trebuie anulate.

Tactica tratamentului bolii este după cum urmează:

  1. Bulele nu se deschid. Eroziunea irigată cu pulverizare glucocorticoidă, pătată cu o soluție apoasă de coloranți de analit. În cazul în care eroziunea este umedă - aplicați loțiuni de dezinfectare, precum și creme, vorbitori pe bază de uleiuri, unguente.
  2. Dacă mucoasa din cavitatea bucală este afectată, utilizați soluții de dezinfectare și astringent (musetel, acid boric, permanganat de potasiu) pentru clătire, precum și soluții de borax în glicerină, coloranți anilinici, albușuri de ou.
  3. În cazul afectării oculare, sunt prescrise picături de hidrocortizon sau zinc.
  4. Ei efectuează terapie de detoxifiere și rehidratare, mențin echilibrul de apă, proteine ​​și electroliți. Prețul produselor de rehidratare depinde de producător, de dozajul medicamentului și de forma eliberării.
  5. Utilizarea sistemică a antibioticelor este posibilă în cazul infecțiilor secundare, dar cu controlul sensibilității microflorei.

Pentru a preveni boala, ele iau în considerare tolerabilitatea medicamentelor, nu recomandă utilizarea cocktailurilor medicinale și, de asemenea, spitalizează pacienții cu toxotermie, care sunt însoțite de febră.

Din fotografiile și videoclipurile din acest articol, am aflat despre necroliza toxică epidermică, ce simptome se manifestă și ce pericol prezintă pentru viața umană.

Toxicitatea necroliză epidermică: simptome, tratament

Necroliza epidermică toxică este o formă de toxicodermie și aparține grupului de dermatoze buloase. Într-o serie de cazuri severe, cu un tratament întârziat sau o traiectorie prea acută, această boală poate duce la un rezultat fatal - la 30-70% dintre pacienți (conform diferitelor date statistice).

În acest articol, vă vom prezenta simptomele și tratamentul necrolizei epidermice toxice. Aceste informații vă vor ajuta în timp să suspectați dezvoltarea acestei boli grave și periculoase și nu veți face greșeli luând o decizie în timp util cu privire la solicitarea ajutorului medical.

Necroliza epidermică toxică a fost descrisă pentru prima dată în 1956 de Dr. Lyell și a fost numită după el - "sindromul Lyell". Această boală este numită și "sindrom de piele arsă" datorită similitudinii simptomelor cu leziuni de arsură II-III sau a "pemfigului malign" datorită formării de blistere, ca și în cazul pemfigului.

Conform unor rapoarte, necroliza epidermică toxică în majoritatea cazurilor este o reacție alergică la medicament, care, în gravitatea ei, este similară șocului anafilactic. De obicei se observă la adolescenți, copii sau tineri.

Ce este necroliza epidermică toxică?

Necroliza epidermică toxică este cea mai severă variantă de dermatită toxică, însoțită de o reacție alergică, caracterizată prin apariția erupțiilor buloase pe piele și mucoase și prin exfolierea ulterioară a pielii. Adesea, cu sindromul Lyell, organele interne și sistemul nervos sunt implicate în procesul patologic.

Simptomele necrolizei epidermice toxice se dezvoltă rapid după câteva ore sau în decurs de 7 zile după administrarea medicamentului. În funcție de tipul de reacție alergică, poate apărea în aceste patru opțiuni:

  • o reacție alergică este declanșată de introducerea medicamentelor (sulfonamide, antibiotice, medicamente antiinflamatoare anti-nesteroidiene, aspirină, medicamente anti-tuberculoză sau durere, vaccinuri sau seruri) sau combinația lor;
  • reacția alergică este cauzată de o boală infecțioasă, de obicei provocată de grupul II de Staphylococcus aureus;
  • o reacție alergică este declanșată de o combinație de cauze - droguri și un proces infecțios;
  • O reacție alergică este cauzată de cauze inexplicabile.

La fel de important în dezvoltarea posibilă a necrolizei epidermice toxice este susceptibilitatea pacientului la apariția reacțiilor alergice. În istoria multor pacienți care se confruntă cu această boală, există dovezi de rinită alergică, astm, urticarie, febră de fân, etc.

La acești pacienți, proteina din celulele pielii este combinată cu medicamentul. Este o substanță nou formată și devine un antigen care acționează asupra pielii pacientului. Ca urmare, epiderma începe să respingă.

O astfel de reacție imunologică provoacă o încălcare a reglementării defalcării proteinelor și a acumulării acestor substanțe în organism. Aceste toxine au un efect negativ asupra organelor și sistemelor. Înfrângerea organelor care elimină toxinele din organism, exacerbează sindromul de intoxicare, cauzează destabilizarea electrolitului și a echilibrului apă-sare. Astfel de schimbări în organism și pot duce la apariția morții.

simptome

Toxicitatea necroliză epidermică începe acut cu debutul unei slăbiciuni grave și o creștere nerezonabilă a temperaturii la un număr mare - 39-40 ° C. Uneori, pacientul are o durere în gât. Pe pielea feței, a trunchiului, a brațelor, a picioarelor și a membranelor mucoase (inclusiv pe organele genitale) apar pete roșii ușor umflate, de diferite mărimi. Ele cauzează boli și unele dintre ele se pot îmbina între ele.

În medie, după 12 ore pe piele, care arată sănătoasă, se exfoliază epiderma. Pe piele se formează inițial bule de formă neregulată și diferite dimensiuni - de la alunele până la 15 cm în diametru.

După deschiderea acestor erupții pe corp sunt eroziuni roșii strălucitoare de dimensiuni mari și resturi de capace de bule. În jurul ulcerațiilor apare o jantă umflată și înroșită. Din eroziunea rezultată apare eliberarea exudatului sero-sângeros, ceea ce duce la deshidratare.

În locurile de frecare sau stoarcere pe piele, fenomenul Nikolsky se manifestă, însoțit de exfolierea epidermei. Pe suprafețele de piele expuse în acest mod, eroziunea apare imediat și acest proces nu este însoțit de apariția blisterelor.

După o perioadă scurtă de timp, întreaga piele a pacientului devine roșu aprins. El simte durere când este atins, iar aspectul pielii este similar cu simptomele arsurilor de grad II-III. Când încercați să atingeți pielea, există un simptom al rufelor umede, exprimat în riduri și alunecări.

Uneori, necroliza epidermică toxică este însoțită de apariția pe corp a unui pacient cu erupții cutanate pecete, de dimensiuni mici. La copii, boala este însoțită de dezvoltarea conjunctivitei și infecției pielii cu Staphylococcus aureus.

În sindromul Lyell, pacientul prezintă defecte de sângerare dureroase pe membranele mucoase. Astfel de leziuni sunt observate nu numai pe membranele mucoase vizibile (ochii, gura, cavitatea nazală, organele genitale), dar și pe suprafața organelor interne - trahee, laringe, faringe, bronhii, stomac, intestine, vezică urinară și uretra.

Starea generală a pacientului cu necroliză epidermică toxică se deteriorează rapid și devine extrem de gravă. Are următoarele simptome și sindroame:

  • dureri de cap;
  • somnolență;
  • pierderea orientării;
  • deshidratare: sete, gură uscată, transpirație redusă;
  • pierderea unghiilor și părului;
  • infecția secundară a pielii afectate.

Deshidratarea profundă determină îngroșarea sângelui și perturbarea funcționării tuturor organelor interne. Aceste schimbări complică în mod semnificativ activitatea inimii, ficatului, plămânilor și rinichilor. Ulterior, acestea conduc la o lipsă de urină și la dezvoltarea insuficienței renale.

diagnosticare

Diagnosticul necrolizei epidermice toxice se bazează pe examinarea pacientului, identificarea faptului de a lua medicamentul și efectuarea unei serii de teste de laborator. Semnele principale ale sindromului Lyell sunt eozinofilia și prezența imunoglobulinei E.

Pentru a evalua gravitatea afecțiunii, pacientul este prescris următoarele studii:

  • numărul total de sânge;
  • coagulare;
  • analiza urinei;
  • analiză sanguină biochimică;
  • teste imunologice;
  • biopsie și examinarea histologică a probei de piele.

Pentru a identifica medicamentul care a provocat dezvoltarea necrolizei epidermice toxice, pacientul efectuează teste imunologice. Celulele imune proliferează la medicamentul provocator introdus în proba de sânge prelevată.

Odată cu dezvoltarea leziunilor organelor interne, se atribuie diferite metode instrumentale de diagnostic:

Diagnosticul diferențial al necrolizei epidermice toxice se efectuează cu următoarele dermatite:

tratament

Tratamentul pacienților cu necroliză epidermică toxică trebuie să înceapă imediat în unitatea de terapie intensivă. Atunci când conduceți, este de dorit să utilizați corturi de ardere care împiedică infectarea secundară a eroziunii.

Anularea de urgență a medicamentului care a declanșat dezvoltarea unei reacții alergice severe este importantă. Dacă este necesar, acest instrument este înlocuit de altul.

Planul de tratament include medicamente pentru utilizare sistemică și externă. În plus, pacientul este prezentat procedurile de chirurgie gravitațională a sângelui, care vizează purificarea acestuia de la toxine și alergeni.

Terapia sistemică

Din primele ore de spitalizare, hormonii glucocorticoizi sunt administrați pacientului. Prednisolon, metilprednisolon sau dexametazonă pot fi utilizate pentru acest lucru. Dozajul este determinat individual și scade treptat în 5-7 zile.

Pentru stabilizarea echilibrului de apă și electrolitică, următoarele soluții sunt administrate intravenos pacientului (până la 2 litri pe zi):

  • gemodez;
  • albumina și / sau plasma sanguină;
  • reopoligljukin;
  • soneria;
  • soluție de clorură de calciu 10%;
  • soluție de glucoză 5%;
  • soluție izotonică de clorură de sodiu.

Atunci când eroziunea este infectată, antibioticele sunt prescrise pacientului pentru administrare orală, ținând cont de sensibilitatea microorganismului patogen la un anumit medicament. Și cu dezvoltarea de hipokaliemie - inhibitori de protează (Aprotinin) și Furosemid.

Planul de tratament, dacă este necesar, include medicamente pentru a menține funcționarea ficatului și a rinichilor, diluanți sanguini, Contrical, Trasilol și acid epsilon-aminocaproic.

Terapia locală

Pentru tratamentul eroziunii se recomandă utilizarea aerosolilor pe bază de glucocorticoizi: oxiciclosol, oxitetraciclină + hidrocortizon, etc. Leziunile sunt impregnate cu soluții apoase de coloranți anilină și dezinfectanți (soluție Castellani, acid boric). În plus, diferiți vorbitori, creme, unguente și geluri pot fi folosite:

  • solkoseril;
  • unguent Betamizon + acid salicilic;
  • unguent metilprednisolon aceponat;
  • xeroform unguent.

În unele cazuri, leziunile în timpul pansamentelor dau pacientului durere pronunțată cu necroliză toxică epidermică. În astfel de cazuri, se recomandă numirea anesteziei generale.

Pentru prevenirea infecției secundare la vindecarea pielii, lenjeria de pat și lenjeria de corp trebuie schimbate frecvent, trebuie să se efectueze un tratament regulat cu cuarț al camerei și să se utilizeze purificatorul de aer fotocatalitic Aerolife-L.

Dacă ochii sunt afectați, se recomandă următoarele:

  • clătirea ceaiului cu acid boric (1 parte linguriță per 220 ml de ceai);
  • picături oftalmice: o soluție de sulfat de zinc 0,25%, Sofradex, picături cu poliglucine, poliacrilamidă etc.;
  • picături antibacteriene (cu dezvoltarea complicațiilor purulente și ulcerarea corneei).

Pentru leziunile cavității bucale se utilizează:

  • clătire cu infuzii de ierburi (mușețel, calendula, coaja de stejar), permanganat de potasiu, borax și acid boric;
  • Soluțiile apoase de coloranți de anilină sau soluție de glicerină de borax pot fi utilizate pentru tratarea focarelor.

Gravitational chirurgie de sânge

Metodele de curățare a sângelui substanțelor toxice pot îmbunătăți starea pacientului și, în unele cazuri, pot preveni apariția unor complicații grave. Următoarele metode de chirurgie hematopoietică gravidică pot fi utilizate pentru aceasta:

Numărul de sesiuni este determinat individual pentru fiecare pacient și depinde de performanța testelor de sânge.

Ce doctor să contactezi

Dacă suspectați orice boală a pielii, trebuie să vă contactați dermatologul. Cu toate acestea, cursul sindromului Lyell este adesea fulminant, deci cu o deteriorare bruscă a afecțiunii, este necesară chemarea unei ambulanțe. Tratamentul se efectuează în unitatea de terapie intensivă și apoi în chirurgie. Se organizează consultații suplimentare cu un cardiolog, gastroenterolog, nefrolog, pulmonolog, oftalmolog și dentist.

Specialistul Clinicii Doctorale din Moscova vorbește despre toxicodermă:

Ce este necroliza epidermică toxică?

Dificultatile si periculoase patologii dermatologice apar rareori. Acestea includ necroliza epidermică toxică. Aceasta este o formă rară de leziuni ale pielii care pot fi fatale.

Mecanismul bolii

Sindromul Lyell este o reacție alergică severă, care duce la detașarea epidermei. Decesul straturilor superioare ale pielii duce la pătrunderea în sânge a unei cantități mari de produse de descompunere toxice. Dacă este netratată, apare sepsis, ceea ce duce la moartea pacientului. Atât pielii cât și membranele mucoase sunt expuse leziunilor necrotice. Complicațiile severe ale patologiei sunt sângerări interne, insuficiență acută de organe multiple, absorbție insuficientă a nutrienților.

Sindromul Lyell se dezvoltă cel mai adesea pe fondul utilizării drogurilor. Există și alte cauze posibile ale patologiei. Toxicitatea necroliză epidermică are un curs sever imprevizibil. Utilizarea antibioticelor penicilinice, a medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene, a macrolidelor, anticonvulsivanților și a sulfonamidelor poate contribui la apariția reacțiilor alergice severe. Boala este rar diagnosticată. Majoritatea cazurilor sunt persoane în vârstă.

Sindromul Lyell poate apărea pe fundalul unui parcurs lung de infecții cu stafilococi. Necroliza epidermică se dezvoltă rapid. Sistemul imunitar nu poate recunoaște și distruge o substanță străină. Anticorpii atacă celulele epidermei, luându-le elemente toxice. Rata de decădere a compușilor proteici crește. Acumularea de produse de dezintegrare în piele duce la intoxicarea organismului. Fără tratament, pacientul moare repede.

Tipuri de necroliză epidermică toxică

Sindromul Lyell poate fi idiopatic. Cauza dezvoltării acestei forme de patologie nu este, de obicei, stabilită. Infecția cu necroliză epidermică este cea mai frecvent diagnosticată la copii. Rareori provoacă moartea și este ușor de tratat. Necroliza epidermică poate fi însoțită de alte patologii cronice.

Cele mai pronunțate semne ale bolii se regăsesc în abdomen, piept, fese, spate. Deseori există o leziune a membranelor mucoase ale gurii. Sindromul Lyell are următoarele caracteristici: deteriorarea stării generale a corpului, pierderea apetitului, dureri de cap, febră. Deseori există o sete puternică. Sensibilitatea pielii și a membranelor mucoase crește, există durere atunci când sunt atinse. La piele apar pete roșii, care ulterior devin blistere. Boala afectează aproximativ o treime din piele, în cazuri severe, această cifră poate crește.

Exfolierea epidermei în stadiile ulterioare ale bolii are loc la cea mai mică atingere. După îndepărtarea stratului de piele moartă, eroziunea sângerării rămâne. Pielea își pierde capacitatea de a proteja organismul de penetrarea de viruși și bacterii, astfel încât procesul patologic se termină cu sepsis. În etapele ulterioare, deshidratarea și epuizarea corpului se dezvoltă și se observă o scădere a tensiunii arteriale.

Leziunile membranelor mucoase reprezintă un pericol grav. Există dureri atunci când înghițiți alimente și fluide, greață, vărsături. Dacă în stadiile incipiente simptomele bolii pot trece neobservate, atunci în etapele ulterioare există o imagine clinică dezvoltată. În prezența simptomelor descrise mai sus, este nevoie urgentă de a consulta un medic. El va prescrie o examinare completă care va ajuta la distingerea sindromului Lyell de alte boli ale pielii.

În primul rând, este necesar să examinăm toate simptomele pacientului. Medicul trebuie să afle dacă o persoană a avut o reacție alergică. Ar trebui să se afle dacă următoarea rudă a pacientului nu a fost afectată de această boală. În timpul examinării inițiale, medicul trebuie să evalueze starea pielii: atenție la culoarea pielii, prezența erupțiilor caracteristice. Sângele complet cu necroliză epidermică reflectă o creștere a numărului de leucocite și ESR. Nivelurile crescute ale bilirubinei sunt dovezi ale funcției hepatice anormale Depistarea rezultatelor testelor de urină pentru a determina gradul de disfuncție renală. Prezența impurităților din sânge în urină indică răspândirea procesului patologic. Este necesară o eliminare ECG și măsurarea tensiunii arteriale. Diagnosticarea corectă poate distinge sindromul Lyell de epidermoliza buloasă, pemfigus, lichen planus și eritem.

Modalități de tratare a bolii

Tratamentul trebuie să fie efectuat în orice caz, altfel boala poate duce la infectarea sângelui și moartea. Dacă pacientul are toate simptomele descrise mai sus, este indicat tratamentul de spitalizare. În cursul sever al procesului patologic, pacientul este plasat în unitatea de terapie intensivă. Secția în care va fi localizată persoana bolnavă trebuie să fie sterilă. Aceasta va elimina posibilitatea de atașare a infecțiilor bacteriene, virale și fungice.

Tratamentul începe cu eliminarea cauzei bolii. Terapia medicamentoasă implică utilizarea antihistaminelor și a medicamentelor hormonale. Pot fi prescrise terapia cu perfuzie susținută. Medicamentele antibacteriene sunt utilizate numai în cazul aderării infecției. Necroliza epidermică toxică este, de asemenea, tratată cu ajutorul agenților externi care promovează o recuperare mai rapidă a pielii: soluții antiseptice, unguente vindecătoare, anestezice. Organismul trebuie să scape de alergen cât mai curând posibil. Pentru aceasta, se folosesc clisme și medicamente care restabilește echilibrul apă-sare. Cursul de tratament include administrarea de hepatoprotectori și imunomodulatori.

Complicațiile de necroliză epidermică toxică pot fi infecții bacteriene severe și deshidratare, care pot fi fatale. Pierderea unei părți semnificative a epidermei duce la moartea bolnavilor. Pielea se usucă, cicatrizează și își pierde aspectul original. Eroziunea cronică a membranelor mucoase provoacă apariția sângerărilor interne, disfuncției sistemelor digestive, excretoare și respiratorii.

Atunci când boala este detectată în etapele ulterioare, rata mortalității ajunge la 70%. Pierderea unei părți semnificative a pielii face ca organismul să fie extrem de sensibil la diferite tipuri de infecții și iritante. Începerea în timp util a tratamentului contribuie la recuperarea completă. Pot fi evitate complicații cum ar fi hemoragia internă, insuficiența renală acută, tulburările intestinale și incapacitatea de asimilare a nutrienților. Șansele de supraviețuire sunt mai mari atunci când sindromul Lyell apare în copilărie. Pentru o persoană peste 60 de ani, boala poate fi fatală. Tratamentul adecvat poate încetini dezvoltarea procesului patologic și poate îmbunătăți starea bolnavului.

Prevenirea trebuie să respecte următoarele măsuri: nu este necesar să luați medicamente pe cont propriu. Medicul dvs. ar trebui să știe despre toate alergiile. Nu utilizați mai mult de 7 medicamente în același timp. Infecțiile cu stafilococi trebuie tratate într-un spital. Trebuie exclusă contactul cu orice substanțe chimice care pot provoca alergii.

Necroliza epidermică toxică: sindrom, simptome, tratament

Toxicitatea epidermică toxică este un eritem acut de tip miez sau confluent, însoțit de formarea de tauri (necroliza și durerea pielii.

Termenul "necroliză" este utilizat pentru a descrie blisterele care se amestecă formate pe zonele de detașare a pielii și a epidermei, care, în aparență, seamănă cu o suprafață de arsură de dimensiuni mari. Necroliza trebuie diferențiată de blisterele intacte, situate separat, caracteristice bolilor autoimune buloase.

Toxicitatea necroliză epidermică: simptome

Poate exista o asemănare clinică între necroliza toxică epidermică și eritemul multiform, caracteristic sindromului Stevens-Johnson. Simultan cu pielea, membranele mucoase sunt adesea implicate în procesul patologic cu formarea de eroziuni asupra conjunctivei și cavității orale.

Necroliza epidermică toxică trebuie distinsă de sindromul de piele "ars" stafilococ. De obicei apare la copii și adulți cu imunodeficiență și este cauzată de expunerea la toxina stafilococică. Valoarea diagnostică a biopsiei pielii aparține: cu necroliză epidermică toxică observă necroza completă a epidermei, dezlipire subepidermice fără infiltrare sau cu infiltrarea ușoară a dermei, în timp ce pentru sindromul stafilococică „ars“ pielea este exfolierea tipic suprabazale epidermei si membrana intaknaya subsol.

Toxicitatea necroliză epidermică: cauze

Necroliza epidermică toxică idiopatică.

Medicamente: sulfonamide și, în unele cazuri, antibiotice, medicamente anticonvulsivante (nu sunt descrise cazurile de apariție a sindromului la administrarea acidului valproic), AINS.

Factori prognostici adversi

  • Vârsta de peste 60 de ani (25% din mortalitatea totală).
  • Implicarea a peste 50% din suprafața pielii.
  • Uree de sânge mai mare de 17 mmol / l.
  • Neutropenie (număr absolut de neutrofile sub 1x109 / l).
  • Etiologia neidentificată a bolii.

Necroliza epidermică toxică: tratament

Domenii prioritare de terapie

  • Căutarea și eliminarea cauzei sindromului. Întreruperea tratamentului cu medicamente.
  • Menține echilibrul de apă și electroliți și o alimentație adecvată.
  • Prevenirea complicațiilor

Îngrijire și tratament pentru afectarea ochilor. Screening pentru sepsis și tratamentul acesteia.

Toxicitatea necroliză epidermică: cauze

Impactul medicamentului nu poate fi considerat ca fiind cauza necrolizei epidermice toxice, dacă tratamentul a început după apariția eritemului, necrolizei și implicării mucoasei.

Etiologia medicamentului trebuie luată în considerare atunci când apare un sindrom de necroliză epidermică toxică în decurs de 7-21 zile de la începerea administrării medicamentului sau în decurs de 48 de ore, dacă a fost deja observată o erupție cutanată la prescrierea acesteia.

Dacă pacientul primește mai multe medicamente, trebuie să încetați să luați toate medicamentele care pot cauza sindromul.

Activități de sprijin general

Pacienții trebuie să fie hrăniți când există acces liber al aerului la piele, de preferință pe un pat Clinitron într-o cameră separată. O asistență medicală trebuie să fie întotdeauna prezentă alături de pacient și trebuie păstrată o temperatură optimă în sală pentru a preveni răcirea pacientului.

Este necesar să se efectueze monitorizarea continuă a temperaturii corpului pacientului utilizând un senzor rectal, iar în cazul răcirii, care poate apărea atunci când vasul se extinde, folosiți pături termice speciale. Cu toate acestea, pacienții dezvoltă adesea hipertermie, care poate necesita răcirea cu un ventilator.

Recomandată pentru a impune pielea în locul contactului cu lenjeria specială înseamnă lyophoamr care vă permite să izolați pielea și să creșteți mobilitatea pacientului. La fiecare 2-4 ore toate suprafețele deteriorate trebuie tratate cu emolienți. Puteți face altfel. O cremă pe bază de apă este aplicată pe pielea afectată a pacientului și apoi este învelită cu un strat de jelonet, care este fixat cu "Sofban" și apoi cu "Coban". Aceasta facilitează îngrijirea și reduce presiunea asupra pielii.

Mucoasa orală trebuie curățată la fiecare 4-6 ore și pulverizată cu clorhexidină și diflam. Deteriorarea membranelor mucoase poate fi însoțită de formarea unor suprafețe erozive extinse care pot duce la formarea de stricturi și constricții la nivelul intrării în cavitatea orală și la nivelul laringelui.

Deteriorarea mucoasei nazofaringiene poate duce la obstrucția căilor respiratorii și necesită ventilație mecanică.

Deteriorarea membranelor mucoase are loc de obicei cu câteva zile înainte de declanșarea necrolizei pielii. Implicarea tractului gastro-intestinal se poate manifesta prin sângerare și enteropatie, urmată de pierderea proteinei, rezultând un echilibru negativ al apei și al proteinelor.

Monitorizarea atentă a balanței de apă este necesară, cu cântărirea zilnică a pacientului.

Dacă este posibil, lichidul este prescris de gură sau injectat printr-un tub gastric. Pentru a reduce riscul de complicații septice, trebuie evitată cateterizarea venoasă. În primele 24 de ore de tratament, pacientul poate avea nevoie de 5-7 litri de lichid. Este necesar să se prescrie un tub terapeutic enteral cu un conținut ridicat de proteine ​​și calorii (în volumul de 1-1,5 litri pe zi).

Necesită monitorizarea zilnică de stejar, uree, electroliți, testele funcției hepatice, activitatea amilazei (redusă), fosfat (redus) și glucoză (hiperglicemie conduce la diureză osmotică, compoundare deshidratare).

Necesită radiografie regulată a pieptului. Cursul necrolizei epidermice toxice este adesea complicat de edem pulmonar și rdsw. Gazele arteriale din sânge trebuie monitorizate și, dacă situația se înrăutățește cât mai curând posibil, trebuie rezolvată problema transferării pacientului în unitatea de terapie intensivă și efectuarea ventilației mecanice.

În scopuri profilactice, este necesar să se prescrie anticoagulante (heparină 5000 UI subcutanat de 3 ori pe zi sau enoxaparină 40 mg subcutanat o dată pe zi).

Pacienții cu necroliză epidermică toxică suferă adesea dureri severe și, prin urmare, necesită numirea unor terapii analgezice și sedative (benzodiazepine) adecvate.

După rezolvarea procesului inflamator, pigmentarea rămâne de obicei pe piele, care dispare treptat.

Necroliză epidermică toxică. Prevenirea complicațiilor infecțioase

Dacă este posibil, trebuie evitată cateterizarea venei centrale. Pentru a reduce riscul de infecție, eliminați toate cateterul venoase cât mai curând posibil.

Se prezintă semințe zilnice din piele și mucoase deteriorate, spută și urină. Desfășurați schimbări frecvente ale cateterelor venoase și ale altor catetere, în timp ce cateterul îndepărtat trebuie trimis pentru examinare bacteriologică. Când salvați febra, produceți culturi de sânge zilnice. Cu toate acestea, trebuie amintit faptul că o creștere a temperaturii este caracteristică necrolizei epidermice toxice, care nu indică întotdeauna o infecție.

Antibioticele profilactice sunt indicate numai atunci când există un risc crescut de sepsis, de exemplu, neutropenia severă sau colonizarea bacteriană severă a pielii, fapt confirmat de eliberarea aceleiași tulpini de microorganisme în timpul examenului bacteriologic repetat.

Terapia cu antibiotice trebuie inițiată la primirea unui rezultat pozitiv al culturilor de sânge, urina sau sputa, sau dacă există dovezi indirecte de sepsis, cum ar fi hipotermie, hipotensiune, febră, depresie conștienței, oligurie sau violarea trecerii alimentelor prin stomac (ca urmare dezvoltarea pe fondul sindromului insuficientei intestinale, pareza gastro-intestinale).

Suprafața plămădită a pielii trebuie să fie tratată cu soluție de permanganat de potasiu (la o diluție de 1:10 000).

Este necesar să se îndepărteze cu atenție epiderma necrotică, care devine rapid focalizarea infecției. Nu se recomandă îndepărtarea pielii implicate în procesul patologic, dar fără a fi supusă necrolizei. Acesta ar trebui să evite utilizarea de mijloace externe flamazin (cremă conținând 1,0% sare de argint Sulfazin este utilizat pentru prevenirea infecției plăgilor și complicații, acționează asupra unei game largi de microfloră), care atunci când este aplicat pe o suprafață mare a pielii vătămate se poate produce neutropenie.

Prevenirea complicațiilor oftalmice

Cele mai frecvente efecte ale necrolizei epidermice toxice sunt cicatrizarea corneei și orbire.

Este necesară examinarea zilnică de către un oftalmolog cu o evaluare a stării corneei ochiului. La fiecare 1-2 ore, picături oftalmice cu antibiotice și antiseptice sunt instilate în ochi.

Synechiasul se formează de obicei în a doua săptămână a cursului bolii. Acestea pot fi împărțite în mod stupid cu ajutorul unui instrument de câteva ori pe zi, totuși atitudinea față de desfășurarea unei astfel de proceduri este contradictorie și este necesar să se consulte cu un oftalmolog.

Sindromul de uscăciune a conjunctivului ocular și neoplasm al vaselor corneene conduce la cicatrizare și orbire. Aceste simptome se dezvoltă de obicei în câteva săptămâni de la debutul bolii.

Terapie sistemică specifică

Nu există metode de cercetare bazate pe dovezi care să confirme eficacitatea terapiei sistemice specifice pentru îmbunătățirea prognosticului necrolizei epidermice toxice. În special, nu există dovezi privind beneficiile prescrierii glucocorticoizelor sistemice, în timp ce utilizarea lor este însoțită de o varietate de efecte secundare. Glccocorticoizii nu trebuie prescris ca tratament standard pentru necroliza epidermică toxică.

Efectiv precoce (în primele 12-24 ore) administrarea de ciclosporină [3-4 mg / (kghsut)] sau ciclofosfamidă (150-300 mg pe zi), cu toate acestea, nici unul dintre aceste medicamente nu este inclusă în terapia standard și nu trebuie administrate fără consultarea unui specialist.

Recent, rezultate preliminare bune au fost obținute utilizând doze mari de imunoglobulină intravenoasă în asociere cu terapia pulsului cu metilprednisolonă. Plasmafereza poate fi eficientă la unii pacienți.

Sindromul Lyell (necroliză epidermică toxică)

sindromul Lyell (necroliză epidermică toxică, pemfigus malign) - dermatita alergică, care este însoțită de leziuni buloase ale pielii și mucoaselor, precum și o încălcare fundamentală a stării generale a pacientului.

conținut

Acest tip de reacție alergică este considerat cel mai sever după șocul anafilactic și, în multe cazuri, duce la deces. Cel mai adesea se dezvoltă la copii și tineri. Simptomele sindromului Lyell se găsesc la 0,3% dintre pacienții care suferă de alergii la medicamente.

motive

Principalele cauze ale necrolizei epidermice toxice sunt:

  1. Medicamente - antibiotice, sulfonamide, anticonvulsivante, barbiturice, salicilate, analgezice, antiinflamatoare și alte medicamente. Boala apare atunci când o doză mare de ingredient activ al substanței intră în organism sau o combinație de ingrediente active.
  2. Infecția cauzată de Staphylococcus aureus din al doilea grup sau de alt agent. Acest factor declanșează cel mai adesea sindromul Lyell la copii. Are un curs foarte nefavorabil.
  3. Combinația dintre bolile infecțioase și tratamentul anumitor medicamente.

În unele cazuri, nu este posibil să se stabilească cauza necrolizei epidermice. Această afecțiune este denumită idiopatică.

Principala condiție prealabilă pentru dezvoltarea sindromului Lyell este considerată o predispoziție ereditară la alergii. Aproape toți pacienții din trecut au fost diagnosticați cu boli care indică o încălcare a mecanismului de neutralizare a substanțelor toxice: dermatita de contact, polinoză, eczemă, astm sau așa mai departe.

Patogenia sindromului Lyell este asociată cu combinarea unui alergen (medicament) cu proteine ​​care formează celule epidermice. Substanța nou formată este percepută de sistemul imunitar ca un antigen. Cu ajutorul limfocitelor și macrofagelor, începe să se ocupe în mod activ, distrugând stratul superior al pielii și membranelor mucoase. În paralel cu aceasta, produsele de descompunere a proteinelor se acumulează în țesuturile interne. Ca rezultat, apare intoxicația generală și apare o disfuncție gravă a tuturor organelor interne, inclusiv a rinichilor. Ca urmare, cu sindromul Lyell, echilibrul electrolitului și a apei-sare este perturbat semnificativ.

simptome

Simptomele necrolizei epidermice toxice cresc în decurs de 1-3 zile. Inițial, temperatura crește la 39-40 ° C. După câteva ore, întregul corp al pacientului este acoperit cu plasturi roșii eritematoase care se îmbină între ele, care seamănă cu o erupție cutanată cu scarlatină sau rujeolă. De regulă, procesul patologic începe cu fața și apoi se extinde spre celelalte zone.

Elementele dureroase și umflate apar nu numai pe piele, dar, de asemenea, pe membranele mucoase ale gurii, organele genitale, ochi (tipic pentru copii), precum și organele interne - bronhii, esofag, stomac, intestine și așa mai departe.

În 12-48 de ore, leziunile se transformă în bule plate, cu un diametru de 3 până la 15 cm. Sub peliculă subțire, se află conținuturi seroase sau seroase-hemoragice. Bubblele izbucnesc cu ușurință, iar eroziuni cu mici hemoragii apar în locul lor.

Cu o ușoară atingere a corpului unui pacient cu sindrom Lyell, epiderma aparent sănătoasă este exfolizată de straturi și sub ea se găsește o suprafață inflamată plâns (simptomul lui Nikolsky). Pielea devine roșie și dureroasă, ca un grad de arsură II-III. Uneori se adaugă o erupție mare petemială mică. Pe marginea mucoaselor, petele eritematoase sunt acoperite cu cruste.

În plus față de o reacție locală pronunțată, există o serie de simptome comune:

  • dureri de cap, somnolență, letargie, dezorientarea orientării în spațiu;
  • deshidratare, care este însoțită de sete intense, o scădere a secreției salivei și transpirației și îngroșarea sângelui;
  • caderea parului si unghiile.

Sindromul Lyell se caracterizează printr-o deteriorare rapidă a stării pacientului, dacă el nu este ajutat. Astfel de complicații precum:

  • aderarea unei infecții bacteriene, fungice sau virale datorită unei scăderi accentuate a protecției imune;
  • edem pulmonar, pneumonie;
  • inflamația rinichilor, moartea țesutului lor;
  • orbire datorată leziunilor conjunctive;
  • sângerare din tractul digestiv.

diagnosticare

Sindromul Lyell este diagnosticat pe baza anamnezei, examinării externe a pacientului și testelor de laborator.

  • un test de sânge arată o creștere a coagulabilității, a numărului de leucocite, a bilirubinei, a ureei, a azotului și a ESR, o scădere a proteinei cu creșterea simultană a anticorpilor proteici și absența sau numărul mic de eozinofile;
  • analiza urinei - detectarea impurităților și a proteinelor din sânge;
  • histologia țesuturilor detașate - demonstrează moartea celulară.

Medicul are o sarcină importantă - să afle care alergen a început reacția. Dificultatea constă în faptul că dermatita buloasă poate să apară nu imediat după administrarea medicamentului, dar în 1-7 zile. Testele imunologice sunt efectuate pentru a afla motivele pentru care a apărut sindromul Lyell.

În stadiile incipiente, necroliza epidermică toxică este diferențiată de febră scarlată, eritem exudativ polimorfic și reacții fototoxice, în etape ulterioare, de la arsuri, eritrodermie și sindrom Stevens-Johnson.

Sindromul Stevens-Johnson și sindromul Lyell sunt cazuri severe de alergii la medicamente, dar acestea sunt condiții diferite. În cazul sindromului Stevens-Johnson, cavitatea orală, mucoasa ochilor și a organelor genitale și apoi pielea de la nivelul extremităților sunt afectate în primul rând. Erupțiile polimorfe acoperă până la 40% din organism. Exfolierea epidermei nu este observată.

tratament

Sindromul Lyell este tratat în unitatea de terapie intensivă într-un mediu steril. Este important să protejați pacientul de alergenul care a provocat leziunea pielii, prin urmare, în primul rând, să anulați toate medicamentele pe care o persoană le-a primit în ajunul debutului simptomelor. Și, de asemenea, să efectueze curățarea corpului prin spălarea stomacului, clisme, băutură grea, diuretice.

Terapia ulterioară include următoarele domenii:

  1. Administrarea intravenoasă a corticosteroizilor în doze mari, cu îmbunătățirea situației, administrarea lor orală și scăderea cantității sunt prescrise.
  2. Homocorecția - curățarea sângelui de toxine folosind hemosorbție și / sau schimb de plasmă.
  3. Terapia prin infuzie - introducerea de soluție salină, reopoliglucină și alte substanțe, al căror scop este de a combate deshidratarea.
  4. Tratamentul topic este pulverizarea aerosolilor cu corticosteroizi, tratamentul eroziunilor cu agenți antiseptici, unguente de vindecare a rănilor, irigarea membranelor mucoase cu soluții bactericide și așa mai departe.

De asemenea, medicamentele sunt folosite pentru a sprijini activitatea rinichilor, a ficatului și a inimii, medicamente care inhiba enzimele care sunt implicate în distrugerea țesuturilor, antibiotice (infecție aderare), anticoagulante, analgezice antihistaminice și alte medicamente.

Dintre cele mai noi metode terapeutice din sindromul Lyell, oxigenarea hiperbarică s-a dovedit a fi saturarea corpului pacientului cu oxigen sub presiune înaltă.

perspectivă

Prognosticul pentru necroliza epidermică toxică (sindromul Lyell) depinde de stadiul în care a fost inițiată terapia complexă. Utilizarea tehnicilor moderne într-un stadiu incipient permite stoparea simptomelor timp de 5-10 zile, după care vine o recuperare completă. Odată cu dezvoltarea rapidă a patologiei sau a apelului cu întârziere pentru ajutor, rata mortalității este de 30-60%.

profilaxie

Prevenirea sindromului Lyell este un medicament rezonabil:

  • Înainte de a utiliza orice medicament trebuie să consulte un medic;
  • nu pot fi tratate in acelasi timp mai mult de cinci medicamente.

Este deosebit de important să urmați aceste reguli pentru persoanele care au tendința de a alerga.

Necroliză epidermică toxică

Toxicitatea epidermică toxică este o afecțiune dermatologică rară și potențial periculoasă pentru viață. Această tulburare se caracterizează prin răspândirea eritemului, necrozei și transformării buloase a epidermei și membranelor mucoase, ca urmare a apariției sepsisului și / sau a decesului. Leziunile membranelor mucoase pot duce la sângerări gastrointestinale, insuficiență respiratorie și complicații vizuale și urogenitale.

Toxicitatea necroliză epidermică se dezvoltă cel mai adesea după administrarea anumitor medicamente. Cu toate acestea, există alte tulburări și condiții care pot fi, de asemenea, o cauză potențială a necrolizei epidermice toxice, incluzând infecții, neoplasme maligne și vaccinări. Necroliza epidermică toxică este o stare destul de ciudată, iar aspectul ei, precum și cursul său, este dificil de prevăzut. Toxicitatea necroliză epidermică se dezvoltă întotdeauna pe mai mult de 30% din suprafața corporală. Sistemul principal de clasificare pentru necroliza epidermică toxică se bazează pe morfologia leziunilor cutanate. Acest sistem include următoarele caracteristici:

  • Necroliza epidermică toxică cu pete
  • Necroliză epidermică toxică fără pete
  • Sindromul suprapunut al sindromului Stevens-Johnson (acest sindrom este foarte similar cu necroliza epidermică toxică, dar afectează mai puțin de 10% din suprafața corpului)

Necroliza epidermică necunoscută cu pete este definită ca o afecțiune în care apar maculele eritematoase sau violete în formă de formă neregulată, cu blistere. Aceste macule pot acoperi atât o parte specifică, cât și întregul corp. De-a lungul timpului, aceste blistere pot începe să se îmbine împreună, iar acest lucru, la rândul său, poate duce la separarea epidermei și la formarea eroziunii cu mai mult de 30% din întreaga suprafață a corpului.

Toxicitatea necroliză epidermică fără pete este determinată de suprafețe mari de eritem fără formarea de bule și alte leziuni.

Suprapunerea sindromului Stevens-Johnson se caracterizează printr-o distribuție largă a maculelor eritematoase sau purpurii cu blistere pe toată suprafața corporală sau doar pe o parte a acesteia. Buburile se îmbină și, ca rezultat, epiderma se separă pentru a forma eroziuni pe 10-29% din suprafața totală a corpului.

Alan Lyell a descris pentru prima dată necroliza epidermică toxică în 1956 ca "leziuni asemănătoare arsurilor pielii". Într-adevăr, această afecțiune dermatologică se caracterizează printr-o pierdere largă a epidermei, care este foarte asemănătoare cu arsurile grave. Dar înainte de toate, Debre și-a îndreptat atenția spre această tulburare în 1939.

Necroliză epidermică toxică. fotografie

Rezultatele tratamentului intensiv al necrolizei epidermice toxice (durata tratamentului - 15 zile)

Necroliză epidermică toxică. epidemiologie

La nivel mondial, incidența medie anuală a necrolizei epidermice toxice este de 0,4-1,3 cazuri la un milion de persoane.

Necroliză epidermică toxică. motive

Toxicitatea necroliză epidermică este cauzată de medicație sau infecție, dar în unele cazuri poate fi idiopatică. Medicamentele sunt cauza principală a acestei tulburări. Un număr mare de medicamente pot duce la apariția unei necrolize epidermice toxice, incluzând: antibiotice, medicamente antiepileptice, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, ampicilină, allopurinol, corticosteroizi și medicamente antiretrovirale nevirapină și abacavir. Medicamentele antibacteriene asociate cu necroliza epidermică toxică includ:

  • Sulfonamide (4,5 persoane pe milion care iau aceste medicamente pe săptămână)
  • cloramfenicol
  • Macrolidele (de exemplu, eritromicina)
  • peniciline
  • Chinolonele (de exemplu, ciprofloxacina, trovafloxacina)
  • fenobarbital
  • fenitoina
  • carbamazepină
  • Acidul valproic
  • lamotrigină

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene:

  • fenilbutazona
  • Oxicam (de exemplu, piroxicam, tenoxicam)
  • ibuprofen
  • indometacin
  • sulindac
  • tolmetin

Astfel, un istoric detaliat al tratamentului oricărei boli a pacientului și a exactului la care au fost tratate ar fi o informație importantă pentru medic și vitală pentru pacient. Astăzi este deja cunoscut faptul că mai mult de 220 de medicamente diferite cauzează această tulburare.

Agenții infecțioși (pneumonia micoplasma, virusul herpesului, hepatita), vaccinările, transplanturile de măduvă osoasă sau transplanturile de organe solide au fost, de asemenea, asociate cu dezvoltarea necrolizei epidermice toxice.

Necroliză epidermică toxică. fiziopatologia

Fiziopatologia necrolizei epidermice toxice nu este clară. Cu toate acestea, diferite teorii au primit deja o largă recunoaștere. Se crede că necroliza epidermică toxică este rezultatul unui răspuns imun care vizează distrugerea keratinocitelor care exprimă antigene străine.

Toxicitatea necroliză epidermică imită reacțiile de hipersensibilitate cu o întârziere caracteristică a reacției în stadiul inițial și cu un răspuns mai rapid atunci când agentul patogen este repetat.

Epidermoliza și blisterul larg răspândite sunt rezultatul morții keratinocitelor. Totuși, numărul de celule T inflamatorii din pielea pacientului este variabil și, eventual, prea scăzut.

Necroliză epidermică toxică. fotografie

Necroliză epidermică toxică

Necroliză epidermică toxică

Necroliză epidermică toxică

Necroliză epidermică toxică

Necroliză epidermică toxică

Necroliză epidermică toxică

Necroliză epidermică toxică

Necroliză epidermică toxică. Simptome și manifestări

Pacienții cu necroliză epidermică toxică descriu starea lor generală așa cum apare la persoanele cu infecție cu virus gripal:

  • indispoziție
  • eritem
  • febră
  • tuse
  • artralgia
  • Dureri musculare
  • rinită
  • durere de cap
  • anorexie
  • Greață și vărsături, cu sau fără diaree

Alte simptome și semne prodromale includ conjunctivita (32%), faringita (25%) și mâncărimea (28%). Simptomele și semnele prodromale durează între 1 zi și 3 săptămâni. În stadiul inițial, erupțiile cutanate sunt slab definite. În decurs de o oră până la câteva zile, erupția cutanată se amestecă într-una cu formarea de blistere și formări asemănătoare frunzelor epidermei. Cel mai adesea, aceste leziuni se dezvoltă pe trunchi și pe față. Durerea la locul leziunilor cutanate este simptomul predominant, iar gravitatea ei este adesea proporțională cu apariția leziunilor (mai ales în stadiul inițial al acestei tulburări).

Dezvoltarea eroziunilor membranei mucoase (90% dintre pacienți), de regulă, precede dezvoltarea leziunilor cutanate. Membrana mucoasă a orofaringelului, apoi ochiul și organele genitale, este cel mai adesea afectată. În gură, de regulă, există durere sau senzație de arsură.

În ceea ce privește zona din jurul ochilor și ochii înșiși, pacienții au adesea conjunctivită acută, eroziune corneană și ulcere. Eroziile din zona genitală pot duce la urinare dureroasă. Alte suprafețe mucoase, cum ar fi esofagul, tractul gastrointestinal sau epiteliul căilor respiratorii, pot fi, de asemenea, afectate. Decapitarea epitelială epitelială poate duce la scurtarea respirației și hipoxia.

Afecțiunile cutanate sunt pete dureroase / arzătoare, calde, eritematoase, de tip core-like. Ele încep să apară pe pielea feței și pieptului. Aceste pete vor crește până când se vor răspândi în tot corpul. Apoi, aceste leziuni ale pielii fuzionează într-una. După aceasta, apar zone caracteristice umede, denudate ale dermei. Formarea eroziunilor membranelor mucoase deseori precede dezvoltarea necrolizei epidermice.

Semnul pozitiv al lui Nikolsky este evident (cu o presiune ușoară pe suprafața epidermală cu un deget, epiderma se va separa cu ușurință de suprafața care se află dedesubt). De regulă, eritemul va progresa rapid spre epidermoliză, după care acest proces va fi oprit (în 2-3 zile). Se pot forma eroziuni hemoragice extinse, cu ulcere gri-albă, în locul rupturilor. Cel mai adesea, astfel de cruste hemoragice se găsesc pe buze.

În ceea ce privește ochii, gravitatea problemelor poate varia foarte mult, ceea ce poate duce fie la o inflamație ușoară a conjunctivei, fie la eroziune, descărcare a exudatului purulent sau la formarea de difterie. Înfrângerea epiteliului tractului respirator poate duce la hipersecreție bronșică, hipoxemie, edem pulmonar, pneumonie bacteriană sau obliterans bronșiculară.

Necroliză epidermică toxică. diagnosticare

Toxicitatea necroliză epidermică este un diagnostic clinic, se confirmă pe baza analizei histologice a pielii deteriorate. O biopsie cutanată trebuie făcută într-un stadiu incipient al bolii, este importantă pentru a face un diagnostic precis și pentru a elabora anumite metode terapeutice.

Necroliză epidermică toxică. tratament

Pentru tratamentul cu succes al acestei tulburări, medicii vor trebui să identifice rapid și corect tulburarea în sine și toți agenții patogeni posibili. Baza tratamentului este terapia de susținere, care trebuie continuată până când epiteliul pacientului este regenerat. Măsurile de susținere includ izolarea pacientului, controlul fluidelor și electroliților, alimentația bună, controlul durerii și pansamentele de protecție. Referirea precoce a pacienților la un centru de arsură sau centru de terapie intensivă poate reduce riscul de infecție, mortalitate și durata spitalizării.

Îndepărtarea medicamentelor din organism (dacă sunt identificate) trebuie efectuată cât mai curând posibil. Conform unui studiu observator, mortalitatea pacientului poate fi redusă de la 26% la 5% dacă pacientul este sub influența medicamentelor cu un timp de înjumătățire scurt și dacă aceste medicamente sunt îndepărtate din organism cel mai târziu cu o zi înainte de dezvoltarea blisterelor sau a eroziunilor.

Necroliză epidermică toxică. complicații

Complicațiile majore sunt, de obicei, limitate la organele și sistemele afectate (adică la nivelul pielii și membranelor mucoase). Printre complicațiile majore se numără:

  • Modificări ale pigmentării pielii
  • Pierderea și distrofia unghiilor
  • Anhidroza (incapacitatea de a transpira)
  • Cicatrici, chelie și cicatrici hipertrofice
  • Uscarea pielii, ducând la apariția fisurilor adânci ale pielii.
  • Gură uscată cronică
  • Stricturile esofagiene
  • Vulvovaginal synechia
  • fimoză
  • Eroziunea cronică a membranelor mucoase ale gurii și ale organelor genitale

Necroliză epidermică toxică. perspectivă

Conform unor estimări diferite, mortalitatea variază de la 10 la 70%. Prognoza va depinde de calitatea îngrijirii pacienților și de cât de repede va fi inițiat tratamentul. Sepsisul și eșecul de organ multisistem sunt principalele cauze ale decesului. Pierderea epiteliului poate, de asemenea, face o persoană vulnerabilă la infecțiile bacteriene și fungice. Respingerea epiteliului multistrat al membranelor mucoase poate duce la hemoragii gastrointestinale, insuficiență respiratorie și deteriorarea sistemului urogenital. Datorită pierderii semnificative a lichidului și incapacității de a tolera aportul alimentar oral, pacientul poate dezvolta hipovolemie, necroză tubulară acută și șoc.

Vârsta, suprafața epidermului afectat și nivelul ureei serice sunt cei mai importanți predictori ai necrolizei epidermice toxice. Rata mortalității la copii este semnificativ mai mică decât la adulți. Pacienții vârstnici au un prognostic slab. Alți factori prognostici negativi includ:

  • Niveluri crescute ale creatininei
  • Deficitul respirației
  • trombocitopenie
  • limfopenie
  • neutropenie
  • leucopenia
  • sepsis

Informațiile despre bolile rare publicate pe site-ul m.redkie-bolezni.com sunt destinate numai scopurilor educaționale. Nu trebuie folosit niciodată în scopuri diagnostice sau terapeutice. Dacă aveți întrebări cu privire la starea dvs. personală de sănătate, atunci ar trebui să căutați un sfat numai de la profesioniștii din domeniul sănătății profesioniști și calificați.

m.redkie-bolezni.com este un site non-profit cu resurse limitate. Astfel, nu putem garanta că toate informațiile prezentate pe m.redkie-bolezni.com vor fi complet actualizate și exacte. Informațiile furnizate pe acest site nu ar trebui în niciun caz să fie folosite ca înlocuitori pentru sfatul medicului profesionist.

În plus, datorită numărului mare de boli rare, informațiile privind unele afecțiuni și condiții pot fi prezentate doar sub forma unei scurte introduceri. Pentru informații mai detaliate, specifice și actuale, vă rugăm să contactați medicul personal sau instituția medicală.

Popularly Despre Alergii